Описание:
Ангиосаркома — редкая злокачественная сосудистая опухоль. Отличается склонностью к метастазированию и нечувствительностью к лечению. Ее частота в общей структуре сарком оценивается в 1-4%. Почти 60% ангиосарком поражает кожу и мягкие ткани, около 40% — печень, кости, селезенку, молочную железу. Все ангиосаркомы возникают из эндотелиальных клеток.
Симптомы Ангиосаркомы:
* Ангиосаркома, ассоциированная с лимфостазом конечностей (синдром Стюарта) чаще находится на плече, в локтевой ямке, на предплечье, иногда — на передней стенке грудной клетки, нижней конечности. Опухоль имеет одиночный или множественный характер. На ранних этапах развития проявляется фиолетово-синими пятнами или внутрикожными и подкожными узелками на фоне лимфостаза, что зачастую напоминает синяк. Опухоли постепенно увеличиваются в размере, сливаются собой, тем самым формируя полипоподобный узел с язвенной или эрозивной поверхностью, кровянистым отделяемым. Патологический процесс может распространиться на всю поверхность плеча, грудную клетку.
* Кожная идиопатическая ангиосаркома обычно располагается на голове, волосистой части головы, шее и иногда также на верхней или нижней челюсти, в глотке или гортани, на миндалинах. Чаще наблюдается у мужчин пожилого возраста. Женский пол болеет реже в 2 раза. Возраст больных от 67 до 74 лет. Вначале данный вид опухоли проявляется бляшкой красного или темно-красного цвета, которая напоминает синяк илицеллюлит, а позже на ее фоне формируются болезненные узлы с эрозиями или язвами на их поверхности. Опухоль метастазирует с током крови, чаще в легкие.
* Первичная ангиосаркома грудной железы очень редкая опухоль, которая поражает исключительно женщин 35-45 лет, но иногда может возникнуть во время беременности. Ангиосаркома представляет собой безболезненный узел неравномерной окраски, которая варьирует от красного до голубого цвета.
* Пострадиационная ангиосаркома клинически не отличается от других видов ангиосаркомы. Но чаще встречается в области живота, груди, в проекции таза.
* Общими проявлениями в различных стадиях болезни могут быть анемия, анорексия, потеря массы тела, лихорадка, интоксикация, общая слабость, снижение трудоспособности.
Причины Ангиосаркомы:
Развитие ангиосарком при имеющемся лимфостазе ученые связывают с неизвестным канцерогеном, который скапливается в высоких концентрациях в пораженной нижней конечности при нарушении оттока лимфы, сосудистыми факторами, снижением местного иммунитета, воздействием радиации. В то же самое время развитие опухоли вне облучения говорит о том, что радиация является лишь кофактором, который повышает риск развития лимфостаза.
Имеются сообщения о возникновении кожной идиопатической ангиосаркомы на фоне доброкачественных ангиогенных опухолей, таких как врожденная плоская туберозная гемангиома, и также о связи с механической травмой, вирусной инфекцией, проводимой 15-25 лет назад лучевой терапией. Развитие ангиосаркомы печени связывают с химическими канцерогенами (андрогены, поливинилхлорид, соединения мышьяка), но связь с этими веществами кожных форм не отмечена. Это самая частая (50%) разновидность ангиосаркомы.
Пострадиационная ангиосаркома очень редкая опухоль, возникающая у больных, которые перенесли лучевую терапию по причине рака эндометрия, яичников, яичек, рака молочной железы, полового члена, болезни Ходжкина, шейки матки.
Лечение Ангиосаркомы:
Основные оперативные вмешательства:
* Экзартикуляция и ампутация конечности (выполнения сберегающей операции невозможно);
* Широкое иссечение тканей (при ангиосаркомах с низкой степенью злокачественности и расположенных поверхностно);
* Радикальная органосохраняющая операция (удаление опухоли и окружающих нормальных тканей единым блоком с неизмененными окружающими мышцами и фасциями);
Первичная опухоль достаточно чувствительна к лучевой терапии, которая проводится в виде пред- и послеоперационного курса, но рецидивы ангиосаркомы резистентны к ее проведению.
Проводится химиотерапия в виде пред- и послеоперационного курса с целью уменьшения вероятности возникновения рецидивов, метастазов после операции.
Метастазы ангиосаркомы, которые поражают в первую очередь легкие, печень и кости, трудно поддаются лечению и являются наиболее частой причиной смерти при несвоевременном выявлении новообразования.
